上大静脈症候群

以前、著明な顔面浮腫、気道浮腫で上気道閉塞にいたった症例を経験しました。お恥ずかしながら、severeな上大静脈症候群を経験がなく、対応に難渋してしまいました。

自戒の意味を込めて、改めて上大静脈症候群について、複数の文献を参照しつつまとめ直しました。

上大静脈症候群の主な原因

上大静脈症候群の主な原因は、悪性腫瘍と非悪性疾患・血栓症に大別されます。

主な原因 現在、上大静脈症候群の最も一般的な原因は悪性腫瘍であり、主に以下の割合で見られます。

• 非小細胞肺がん: 約50%。
• 小細胞肺がん: 約22〜25%。
• リンパ腫: 約10〜12%。
• 転移性腫瘍: 約9〜10%（このうち約3分の2は乳がんの転移です）。
• その他、胚細胞腫瘍（3%）、胸腺腫（2%）、中皮腫（1%）なども原因となります。

一方で、上大静脈症候群のケースのうち約35%は血栓症や非悪性の疾患が原因となっていますが、これはカテーテルやペースメーカーといった血管内デバイスの使用が増加していることを反映したものです。なお、約50年前は梅毒性大動脈瘤や結核などの感染症が大多数を占めていましたが、今日では非常にまれな原因となっています。

上大静脈症候群の病態

上大静脈症候群の病態は、心臓への静脈還流経路である上大静脈の閉塞と、それに伴う血行動態の変化（静脈圧の上昇と側副血行路の発達）によって説明されます。

■正常機能と閉塞のメカニズム

上大静脈は、頭部、腕、および上半身から心臓へ血液を戻す役割を担っており、心臓への静脈還流全体の約3分の1を占めています。この重要な血管が、中縦隔や前縦隔の腫瘤（腫大したリンパ節、リンパ腫、胸腺腫、大動脈瘤など）による外部からの圧迫を受けたり、あるいは外部からの圧迫なしに静脈内で血栓が形成されたりすることで閉塞が生じます。

■血行動態の変化と静脈圧の上昇

上大静脈が閉塞すると、上半身から心臓へ戻るはずの血液が滞り、上半身の静脈圧が著しく上昇します。通常、頸部の静脈圧は2〜8 mmHgですが、上大静脈が閉塞した患者ではこれが20〜40 mmHgまで上昇します。この高い静脈圧によって血管内から水分が漏れ出しやすくなり、頭部、頸部、腕に顕著な浮腫やチアノーゼを引き起こします。さらに、静脈還流が減少することで血行動態の悪化を招くこともあり、これは上大静脈の閉塞だけでなく、胸部の大きな腫瘤による心臓の圧迫が関与している場合もあります。

■側副血行路の発達（代償機能）

上大静脈が塞がれると、血液は側副血行路（バイパスとなる血管網）を通って下半身や下大静脈、奇静脈へと流れるようになります。この側副血行路が上大静脈の血流を十分に補えるほど拡張するには、通常数週間かかります。そのため、症状は閉塞の進行とともに数週間かけて悪化することが多いですが、側副血行路が十分に発達してくると、血液の迂回路が確保されるため、逆に症状が改善に向かうこともあります。

■臓器機能への影響と重篤な病態

• 気道への影響: 鼻腔や喉頭に浮腫が生じて上気道が狭くなると、咳、嗄声、喘鳴、嚥下障害といった呼吸器・消化器の機能障害を引き起こします。
• 脳への影響: 頻度はまれですが、脳浮腫が生じた場合は頭痛、錯乱、昏睡につながり、重篤または致命的になる可能性があります。

なお、これらの深刻な事態に至ることは稀であり、過去の報告では1986人の患者のうち死亡が確認されたのはわずか1例のみでした。

全体として、上大静脈症候群の病態の重症度は、静脈の狭窄の度合いと、狭窄が進行するスピードに大きく依存します。急速に閉塞が進行した場合は側副血行路の形成が間に合わず、症状が強く現れやすくなります。

上大静脈症候群による症状

• 外見的な変化（浮腫や静脈の怒張）:
  • 顔面の浮腫: 82%。
  • 頸部静脈の怒張: 63%。
  • 胸部静脈の怒張: 53%。
  • 腕の浮腫: 46%。
  • 顔面の多血症（赤ら顔）: 20%。
  • 頭部、頸部、腕の浮腫には、しばしばチアノーゼ（皮膚や粘膜が青紫色になる状態）を伴うことがあります。
• 呼吸器や喉の症状:
  • 呼吸困難: 54%。
  • 咳嗽（咳）: 54%。
  • 嗄声（声のかすれ）: 17%。
  • 喘鳴: 4%。
  • 喉頭や咽頭が浮腫により機能障害を起こすことでこれらの症状や嚥下障害が生じ、鼻腔や喉頭の浮腫によって上気道が狭くなることもあります。
• 神経学的な症状:
  • 失神: 10%。
  • 頭痛: 9%。
  • めまい: 6%。
  • 錯乱: 4%。
  • 意識鈍麻: 2%。
  • 頻度は低いものの、脳浮腫によってこれらの神経症状が引き起こされる場合があり、重篤化すると昏睡に至る恐れもあります。

Pemberton’s sign

Pemberton’s sign（ペンバートン徴候）とは、両腕を頭の上に挙上した際に、顔面のうっ血や静脈の怒張が引き起こされるという身体所見です。1946年にHugh Pemberton医師によって初めて報告されたもので、上大静脈（SVC）の閉塞を検出するための、迅速で有用な診察の手技とされています。

メカニズム 腕を上に挙げることによる鎖骨の動きが、「くるみ割り器（nutcracker）」のような効果をもたらし、主要な静脈構造を物理的に圧迫することによってこの現象が生じると考えられています。

このサインがみられる疾患 主に上大静脈症候群を引き起こすあらゆる原因疾患において、このサインが確認される可能性があります。資料では、具体的に以下のような疾患が挙げられています。

• 悪性腫瘍: 現在の上大静脈症候群の最も一般的な原因であり、原発性の肺がんが最も多く、次いでリンパ腫などが挙げられます。また、提供された症例のように、まれではありますが転移性腎細胞がんの腫瘍が静脈を圧迫することで引き起こされることもあります。
• 非悪性疾患・血栓症: 血管カテーテル留置に続発する血栓や、縦隔線維症なども原因となります。なお、過去には梅毒や結核といった感染症も原因として一般的でした。
• 巨大な胸骨下甲状腺腫: 伝統的にこのサインと強く関連付けられてきた疾患です。

上大静脈症候群の重症度分類と治療アルゴリズム

Grade	カテゴリー	推定発生率（％）	定義
0	無症状	10	画像上、上大静脈の閉塞を認めるが無症状
1	軽症	25	頭頸部の浮腫、チアノーゼ、多血症
2	中等症	50	頭頸部の機能障害を伴う浮腫（軽度の嚥下障害、咳嗽、軽度～中等度の頭・顎・眼瞼の運動障害、眼の浮腫に伴う視力障害）
3	重症	10	軽度～中等度の頭蓋内浮腫（頭痛、めまい）、軽度～中等度の喉頭浮腫、心予備能の低下（お辞儀後の失神）
4	致命的	5	重度の頭蓋内浮腫（錯乱、鈍麻）、重度の喉頭浮腫（ストライダー）、または重度の循環障害（誘因のない失神、低血圧、腎血流低下）
5	死亡	<1	死亡

参考文献

• Wilson LD, Detterbeck FC, Yahalom J. Clinical practice. Superior vena cava syndrome with malignant causes. N Engl J Med. 2007 May 3;356(18):1862-9. doi: 10.1056/NEJMcp067190. Erratum in: N Engl J Med. 2008 Mar 6;358(10):1083. PMID: 17476012.
• Lepper PM, Ott SR, Hoppe H, Schumann C, Stammberger U, Bugalho A, Frese S, Schmücking M, Blumstein NM, Diehm N, Bals R, Hamacher J. Superior vena cava syndrome in thoracic malignancies. Respir Care. 2011 May;56(5):653-66. doi: 10.4187/respcare.00947. Epub 2011 Jan 27. PMID: 21276318.
• 「局所症状を呈するオンコロジーエマージェンシー 上大静脈症候群」三ツ村隆弘　坂下博之，臨床雑誌内科 124巻2号 （2019年8月発行）：1549～1552, 2019
• 「5章 胸部　3. 上大静脈・腕頭静脈・奇静脈　特集 これだけ押さえる全身の血管解剖 ―破格から病態まで―」　土生 奈菜子 , 横山 健一，画像診断 45巻 11号 pp. A134-A136(2025年09月)
• Keshvani N, Yek C, Johnson DH. Pemberton’s sign in SVC syndrome from metastatic renal cell carcinoma. BMJ Case Rep. 2018 Mar 28;2018:bcr2018224190. doi: 10.1136/bcr-2018-224190. PMID: 29593001; PMCID: PMC5878269.